İdiyopatik Pulmoner Fibrozis Hakkında Genel Bilgiler
Hastalık Detayları ve Sık Sorulan Sorular
Yumuşak bir sünger gibi esnemesi gereken akciğer dokusunun, nedeni bilinmeyen bir şekilde (idiyopatik) kendini kalın bir yara kabuğuyla (fibrotik doku) kaplayıp katılaşması ve nefes alma yeteneğini kaybetmesidir.
İdiyopatik (İPF) formunda kesin bir neden bulunamaz. Ancak genetik yatkınlık, ileri yaş ve özellikle uzun yıllar SİGARA İÇMEK en büyük tetikleyicilerdir. (Eğer sertleşmenin nedeni asbest, silika veya kömür tozu solumaksa buna İPF değil 'Pnömokonyoz/Meslek Hastalığı' denir. Romatoid Artrit gibi hastalıklar da fibrozis yapabilir).
Hastalık yıllar içinde çok sinsi gelişir. İki temel belirtisi vardır: 1) İnatçı, balgamsız, gıcık tarzında KURU ÖKSÜRÜK. 2) Başlangıçta merdiven/yokuş çıkarken başlayan, ilerledikçe giyinirken bile ortaya çıkan NEFES DARLIĞI (Hava Açlığı).
Akciğerlerden vücuda yeterli oksijen gitmediği için, yıllar içinde hastanın el ve ayak parmak uçlarının (tırnak yataklarının) genişleyip bombeli, saat camı veya tokmak şeklini almasıdır. Bu, kronik oksijensizliğin en bariz dışa vurumudur.
Göğüs Hastalıkları uzmanı sırtınızı dinlerken, sertleşmiş akciğerin her açılışında tıpkı ayakkabı cırt-cırtının açılması (Velcro rali) gibi çok tipik bir çıtırtı duyar. Kesin tanı Yüksek Çözünürlüklü Akciğer Tomografisi (HRCT) ile konur. Tomografide akciğerin dış kısımlarının 'Bal Peteği' (delik deşik) manzarası aldığı net bir şekilde izlenir.
Fibrozis (yara/skar dokusu) Kalıcıdır; hiçbir ilaç veya kortizon sertleşmiş akciğeri eski yumuşak haline DÖNDÜREMEZ. Hastalık tedavi edilmezse 3-5 yıl içinde ölümcüldür.
Ancak günümüzdeki tıbbi devrim olan Anti-fibrotik ilaçlar (Pirfenidon ve Nintedanib) sayesinde akciğerdeki o yara oluşum süreci büyük oranda durdurulmakta veya çok yavaşlatılmaktadır. Hastaya ömür boyu kullanacağı Oksijen Cihazı (Konsantratör) verilir. İlaçların yetmediği 65 yaş altı son evre hastalarda ise tek kesin çözüm Akciğer Nakli'dir.
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.
