Von Willebrand Hakkında Genel Bilgiler
Hastalık Detayları ve Sık Sorulan Sorular
Kanın pıhtılaşmasını sağlayan ve trombositlerin (kan pulcuklarının) yaralanan damar yüzeyine yapışmasına yardım eden 'Von Willebrand' proteininin doğuştan eksik veya hatalı olması nedeniyle oluşan kalıtsal kanama bozukluğudur.
Hemofili daha çok erkeklerde görülür ve eklem içi/kas içi derin ve ağır kanamalar yapar. Von Willebrand ise hem kadın hem erkeklerde eşit görülen, dünyanın en yaygın kanama bozukluğudur; kanamaları daha çok mukozalarda (burun, diş eti, rahim) ve ciltte görülür.
Sık ve durdurulması zor burun kanamaları, diş fırçalarken uzun süren diş eti kanaması, ciltte ufak bir çarpmayla bile oluşan büyük morluklar ve ufak kesiklerin (tıraş, kağıt kesiği) saatlerce kanamasıdır.
Hastalık özellikle kadınlarda, her ay gerçekleşen aşırı yoğun ve 7 günden uzun süren adet kanamaları (menoraji) nedeniyle derin kansızlığa (anemiye) ve yaşam kalitesinin düşmesine yol açar.
Basit kan sayımı (Hemogram) genellikle tamamen normal çıkar ve hastalık gizlenir. Şüphe durumunda Hematoloji uzmanı tarafından kanda Von Willebrand Faktör Antijeni (vWF:Ag) ve faktör aktivitesi ölçülerek kesin tanı konur.
Hafif vakalarda günlük tedavi gerekmez, sadece küçük ameliyat veya diş çekimi öncesinde kanamayı durdurucu tedavi (Traneksamik asit vb.) alınır. Daha belirgin vakalarda burun spreyi veya damar yoluyla Desmopressin (DDAVP) verilebilir. Çok ağır tiplerinde ise doğrudan Faktör Konsantresi (serum) uygulanır.
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.
