Hirschsprung Hastalığı Hakkında Genel Bilgiler
Hastalık Detayları ve Sık Sorulan Sorular
Bağırsağın itme ve kasılma hareketlerini sağlayan sinir ağının, anne karnındaki gelişim sırasında kalın bağırsağın son kısmına ulaşamaması sonucunda bağırsağın felçli gibi kaskatı kalması durumudur.
Tamamen genetik ve embriyolojik bir gelişim kusurudur. RET geni gibi belirli genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır. Ailesinde bu hastalık olanlarda risk daha yüksektir.
Yenidoğan bebeğin ilk 48 saat içinde kakasını (mekonyum) yapamaması, karnının devasa şekilde şişmesi, safralı (yeşil) kusma ve beslenmeyi reddetmesi en tipik bulgulardır.
Eğer tıkanıklık açılamazsa, felçli kısmın üstünde biriken dışkı bağırsağı aşırı genişletir ve kan akımını bozar. Bu durum bağırsağın delinmesine ve ölümcül kan zehirlenmesine (sepsis) yol açabilir.
Kontrastlı (ilaçlı) bağırsak filmi çekilir. Kesin tanı için rektumdan küçük bir doku parçası alınarak (Rektal Biyopsi) patoloji mikroskobunda incelenir; sinir hücresi yokluğu saptanırsa teşhis kesinleşir.
Hastalığın ilacı yoktur, tek tedavi cerrahidir. Çocuk cerrahı, bağırsağın sinirsiz (çalışmayan) kısmını keserek tamamen çıkarır ve sinirleri sağlam olan üst kısmı doğrudan makata (anüse) diker.
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.
