Miyelofibrozis Hakkında Genel Bilgiler
Hastalık Detayları ve Sık Sorulan Sorular
Kan üretim merkezi olan kemik iliğinin iç yapısının, genetik mutasyonlar (JAK2, CALR) sonucu oluşan yoğun fibröz (lifli yara) doku nedeniyle çoraklaşması ve kan üretememesi hastalığıdır.
Kemik iliği kan üretimini durdurduğunda, vücut hayatta kalabilmek için kan üretme işini anne karnındaki haline dönerek dalağa (ve karaciğere) devreder. Aşırı mesai yapan dalak zamanla tüm karnı dolduracak kadar büyür.
Derin kansızlığa (anemi) bağlı kronik halsizlik, dalak büyümesine bağlı sol karın boşluğunda ağrı ve çabuk doyma hissi, gece terlemeleri, açıklanamayan ateş ve kemik ağrılarıdır.
Kanda gözyaşı damlası şeklinde anormal hücrelerin görülmesi şüphe uyandırır. Kesin tanı, leğen kemiğinden alınan 'Kemik İliği Biyopsisi' ile içerideki yara (skar) dokusunun tespit edilmesiyle konur.
Evet. Miyeloproliferatif neoplazmlar grubunda yer alan kronik ve yavaş ilerleyen bir kan kanseridir. Tedavi edilmezse akut lösemiye dönüşme (blastik kriz) riski taşır.
Hastalığın yarattığı dalak büyümesini ve semptomları baskılamak için hedefe yönelik akıllı haplar (JAK inhibitörleri) kullanılır. Kansızlık için düzenli kan nakli yapılır. Genç ve durumu uygun hastalarda hastalığı tamamen sıfırlayan tek kür Kök Hücre (Kemik İliği) Naklidir.
Sağlık kütüphanesi içeriklerimiz yalnızca bilgilendirme amaçlı ve kayıt tarihindeki bilimsel verilerle hazırlanmıştır. Sağlığınızla ilgili tüm sorularınız, endişeleriniz, teşhis veya tedavi için mutlaka doktorunuza veya sağlık kuruluşuna başvurunuz.
