Allgemeine Informationen über die Hereditäre Sphärozytose
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist ein Zustand, bei dem die normalerweise flachen und elastischen (donut-förmigen) roten Blutkörperchen aufgrund eines Mangels an Proteinen, die das Zellskelett bilden, zu harten, kleinen Kugeln (Sphärozyten) werden.
Die Milz, das Filterzentrum des Blutes, erkennt diese unförmigen und unelastischen kugelförmigen Zellen beim Durchtritt durch ihre engen Kanäle als beschädigt oder fremd und baut sie rasch ab (Hämolyse), was zu Blutarmut führt.
Aufgrund des ständigen Abbaus von Blutzellen kommt es zu Erschöpfung und Blässe (Anämie). Des Weiteren zeigt sich eine Gelbsucht in den Augen aufgrund des aus den zerstörten Zellen freigesetzten Bilirubins sowie eine Milzvergrößerung (Splenomegalie) durch die Überbeanspruchung des Organs.
Die übermäßige Menge an Bilirubin (gelbes Pigment), die beim Abbau der Blutzellen ständig ins Blut abgegeben wird, sammelt sich in der Gallenblase an, kristallisiert dort und führt schon in sehr jungem Alter zur Bildung von schwarzen Pigmentsteinen.
Im 'Blutausstrich', bei dem das Blut unter dem Mikroskop untersucht wird, sind kugelförmige Zellen zu erkennen. Die endgültige Diagnose wird mit dem 'osmotischen Fragilitätstest' gestellt, der misst, wie leicht diese Zellen in Salzwasser platzen.
Um den Blutbildungsprozess zu unterstützen, wird lebenslang Folsäure verabreicht. Die endgültige Lösung für die Krankheit (also den Abbau) ist die chirurgische Entfernung der Milz, die die Zellen ungerechtfertigterweise abbaut; dies geschieht meist erst, nachdem das Kind das 6. Lebensjahr vollendet hat.
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