Allgemeine Informationen über hypertrophe Kardiomyopathie
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um eine abnormale Verdickung der Herzwände, insbesondere der mittleren Wand, die als Septum bezeichnet wird und das Herz in eine rechte und linke Hälfte unterteilt, sowie um eine Verengung des Innenvolumens des Herzens infolge eines strukturellen und genetischen Fehlers.
Es handelt sich um eine rein genetische und erbliche Erkrankung. Aufgrund von Mutationen in den Genen, die die Struktur der Herzmuskelfasern bestimmen, wachsen die Muskelzellen unregelmäßig und chaotisch (hypertroph).
Viele Patienten spüren über viele Jahre hinweg keine Symptome. Wenn sich die Wand verdickt und den Blutfluss behindert, kommt es zu Atemnot bei Anstrengung (beim Gehen/Laufen), Brustschmerzen, Herzklopfen, Schwindel und plötzlichem Schwarzwerden vor den Augen mit Ohnmacht.
Das verdickte und ungeordnete Muskelgewebe stört das elektrische System des Herzens. Besonders bei jungen Profisportlern, die intensives Training betreiben, kann es tödliche Herzrhythmusstörungen (Kammerflimmern) auslösen und zu einem plötzlichen Herzstillstand führen.
Ein Verdacht entsteht, wenn der Kardiologe mit dem Stethoskop ein Herzgeräusch (Systolikum) hört oder Anomalien im EKG feststellt. Die endgültige Diagnose und die millimetergenaue Messung der Muskeldicke erfolgen durch Echokardiographie (Herzultraschall) und ein Kardio-MRT.
Die erste Behandlungslinie sind rhythmusregulierende Medikamente (wie Betablocker), die die Herzfrequenz verlangsamen und eine bessere Füllung des Herzens mit Blut ermöglichen. Bei Patienten mit hohem Risiko für Herzrhythmusstörungen wird unter die Haut ein Defibrillator (ICD) implantiert, um das Herz zu schützen. Blockiert die Wand den Blutausfluss (Obstruktion), wird das verdickte Gewebe operativ (Myektomie) oder durch eine Alkoholinjektion (TASH) abgetragen und ausgedünnt.
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