Allgemeine Informationen über Morbus Hirschsprung
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist ein Zustand, bei dem das Nervengeflecht, das für die Vorschub- und Kontraktionsbewegungen (Peristaltik) des Darms verantwortlich ist, während der Entwicklung im Mutterleib den letzten Teil des Dickdarms nicht erreicht, sodass dieser Darmabschnitt starr und wie gelähmt bleibt.
Es ist ein rein genetischer und embryologischer Entwicklungsfehler. Er wird durch Mutationen in bestimmten Genen wie dem RET-Gen verursacht. Personen, in deren Familie diese Krankheit vorkommt, haben ein höheres Risiko.
Die typischsten Befunde sind, wenn ein Neugeborenes innerhalb der ersten 48 Stunden seinen Stuhl (Mekonium / Kindspech) nicht entleeren kann, der Bauch extrem stark anschwillt, galliges (grünes) Erbrechen auftritt und das Baby die Nahrungsaufnahme verweigert.
Wenn die Blockade nicht behoben werden kann, dehnt der sich über dem gelähmten Abschnitt ansammelnde Stuhl den Darm extrem aus und stört dessen Durchblutung. Dieser Zustand kann zu einem Darmdurchbruch (Perforation) und einer tödlichen Blutvergiftung (Sepsis) führen.
Es wird eine Röntgenuntersuchung des Darms mit Kontrastmittel durchgeführt (Kolonkontrasteinlauf). Zur endgültigen Diagnose wird ein kleines Gewebestück aus dem Rektum entnommen (Rektumbiopsie) und unter dem Pathologiemikroskop untersucht; wird das Fehlen der Nervenzellen (Aganglionose) festgestellt, ist die Diagnose gesichert.
Es gibt keine Medikamente gegen diese Krankheit, die einzige Behandlungsmethode ist die Operation. Der Kinderchirurg schneidet den nervenlosen (funktionslosen) Teil des Darms heraus, entfernt ihn vollständig und näht den gesunden oberen Teil direkt an den Schließmuskel (Anus) an.
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