Allgemeine Informationen zum Kapillarlecksyndrom
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um einen Schockzustand, bei dem der Plasmaanteil des Blutes und Albuminproteine in das Gewebe und die Muskeln austreten, weil die Barrieren, die das Blut in den Gefäßen halten, plötzlich zusammenbrechen.
Obwohl die genaue Ursache nicht vollständig geklärt ist, wurde beobachtet, dass die Anfälle meist wenige Tage nach einer einfachen Infektion der oberen Atemwege, extremer Erschöpfung oder einem stressigen Ereignis beginnen.
Während einer Krise schwellen Arme, Beine und das Gesicht innerhalb von Stunden extrem an (Ödeme). Der Patient fühlt sich übermäßig schwach, der Blutdruck sinkt auf nicht mehr messbare Werte und es treten starke Bauchschmerzen auf.
Da die Flüssigkeit aus den Gefäßen austritt, bleibt für das Herz kein Blut mehr zum Pumpen übrig. Der Blutdruck sinkt rapide ab, die Nieren versagen und das Gehirn wird nicht mehr mit Sauerstoff versorgt; wenn nicht eingegriffen wird, tritt durch Multiorganversagen schnell der Tod ein.
Der extreme Abfall des Albuminspiegels im Blut während eines Anfalls, während die Blutzellen (aufgrund des Flüssigkeitsverlusts) eindicken und proportional sehr hoch ausfallen (Hämokonzentration), ist das wichtigste Diagnosekriterium des Syndroms.
Die Behandlung ist ein intensivmedizinischer Wettlauf gegen die Zeit. Albumin- und Serumunterstützung werden sorgfältig intravenös verabreicht, um die aus den Gefäßen ausgetretene Flüssigkeit zu ersetzen. Immunglobulin (IVIG) oder Medikamente wie Asthma-/Theophyllin-Präparate werden prophylaktisch eingesetzt, um erneute Anfälle zu verhindern.
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