Allgemeine Informationen zur Mastozytose
Erkrankungsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist die übermäßige Produktion und Ansammlung von 'Mastzellen' im Körper aufgrund einer genetischen Mutation. Diese Zellen sind Teil des Immunsystems und für Wundheilung und Allergien verantwortlich.
Der Typ, der nur die Haut betrifft und häufig bei Kindern vorkommt, wird kutan (gutartig) genannt; der Typ, der sich auf das Knochenmark, die Leber und die Milz ausbreitet und bei Erwachsenen auftritt, wird als systemische Mastozytose bezeichnet.
Es gibt braune/rote Flecken auf der Haut (Urticaria pigmentosa). Diese Flecken werden beim Kratzen rot und erhaben (Darier-Zeichen). Bei einer Beteiligung der inneren Organe treten Hitzewallungen, Herzklopfen, Bauchschmerzen und Durchfall auf.
Ja. Da sich Millionen zusätzlicher Mastzellen im Körper befinden, können ein Bienenstich oder bestimmte Medikamente dazu führen, dass diese Zellen plötzlich platzen und Histamin freisetzen, was zu einem tödlichen allergischen Schock führen kann.
Die Diagnose wird durch das Erkennen dichter Mastzellanhäufungen in einer Biopsie der Hautflecken oder des Knochenmarks sowie durch erhöhte Spiegel des Enzyms 'Tryptase' im Blut gestellt.
Patienten müssen Auslöser (Hitze, Stress, bestimmte Medikamente) strikt meiden. Antihistaminika-Tabletten werden kontinuierlich zur Unterdrückung der Symptome eingenommen. Allen systemischen Patienten wird ein Adrenalin-Pen (Epinephrin) zur Verfügung gestellt, den sie für Notfälle bei sich tragen müssen.
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