Allgemeine Informationen über Myelofibrose
Erkrankungsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist eine Erkrankung, bei der die innere Struktur des Knochenmarks, des Zentrums der Blutbildung, aufgrund von dichtem fibrösem (faserigem) Narbengewebe infolge genetischer Mutationen (JAK2, CALR) verödet und kein Blut mehr produzieren kann.
Wenn das Knochenmark die Blutbildung einstellt, verlagert der Körper diese Aufgabe zur Lebenserhaltung zurück auf die Milz (und die Leber), wie es im Mutterleib der Fall war. Die überlastete Milz vergrößert sich im Laufe der Zeit so weit, dass sie den gesamten Bauchraum ausfüllen kann.
Chronische Müdigkeit infolge einer schweren Blutarmut (Anämie), Schmerzen im linken Oberbauch und ein frühes Sättigungsgefühl aufgrund der Milzvergrößerung, Nachtschweiß, ungeklärtes Fieber und Knochenschmerzen gehören zu den Symptomen.
Das Auftreten abnormaler, tränenförmiger Zellen im Blut erweckt Verdacht. Die endgültige Diagnose wird durch eine aus dem Beckenknochen entnommene Knochenmarksbiopsie gestellt, bei der das innere Narbengewebe nachgewiesen wird.
Ja. Es handelt sich um einen chronischen und langsam fortschreitenden Blutkrebs aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien. Unbehandelt besteht das Risiko einer Transformation in eine akute Leukämie (Blastenkrise).
Zur Unterdrückung der durch die Erkrankung verursachten Milzvergrößerung und Symptome werden zielgerichtete Smart-Tabletten (JAK-Inhibitoren) eingesetzt. Bei Blutarmut werden regelmäßige Bluttransfusionen durchgeführt. Bei jungen und geeigneten Patienten ist die allogene Stammzelltransplantation (Knochenmarkstransplantation) die einzige Heilungsmethode, die die Erkrankung vollständig zurücksetzt.
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