Allgemeine Informationen über Pemphigus
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper die Proteinstrukturen zerstören, die die Hautzellen zusammenhalten, was dazu führt, dass sich die Hautschichten trennen und flüssigkeitsgefüllte Blasen bilden.
Pemphigus vulgaris ist die häufigste Art. Die Krankheit beginnt in der Regel mit schmerzhaften, nicht heilenden Wunden in der Mundhöhle (die das Kauen erschweren) und breitet sich Monate später auf die gesamte Haut aus.
Beim Pemphigus befinden sich die Blasen (Bullae) in der obersten Hautschicht, sind daher sehr dünn, platzen bei Berührung und werden zu offenen, blutenden Wunden (Erosionen). Beim Bullösen Pemphigoid liegen die Blasen tiefer, sind prall und platzen schwerer.
Es ist absolut nicht ansteckend. Es tritt auf, wenn das eigene Immunsystem der Person aufgrund genetischer oder umweltbedingter Faktoren (bestimmte Blutdruckmedikamente können es auslösen) irrtümlich sich selbst angreift.
Wenn die Blasen platzen, bleiben große Hautbereiche als offene Wunden zurück (ähnlich wie bei Patienten mit schweren Verbrennungen). Dieser Zustand ebnet den Weg für schwere Flüssigkeits-/Proteinverluste und tödliche Hautinfektionen.
Um die Krankheit rasch zu unterdrücken, werden sehr hohe Dosen von intravenösem oder oralem Kortison (Steroide) verabreicht. Während die Steroiddosis schrittweise reduziert wird, werden immunsuppressive Medikamente und antikörperbeseitigende Biologika (wie Rituximab) hinzugefügt.
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