Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Es ist eine Krankheit, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die mikroskopischen Gallengänge in der Leber als Feinde ansieht, sie angreift, entzündet und allmählich zerstört.

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache. Mehr als 90 % der Fälle sind Frauen im Alter zwischen 35 und 60 Jahren. Das Risiko ist bei Personen mit einer familiären Vorbelastung für PBC oder rheumatische Erkrankungen höher.

Die Krankheit kann jahrelang stumm verlaufen. Das erste und deutlichste Symptom ist chronische, sich durch Ausruhen nicht bessernde extreme Müdigkeit und starker Juckreiz, der ohne Hautrötung/Ausschlag auftritt. In fortgeschrittenen Stadien kommt es zu Gelbsucht in den Augen und Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites).

Wenn die Gallengänge zerstört sind, kann die von der Leber produzierte Galle nicht in den Darm fließen und sammelt sich in der Leber an. Diese toxische (saure) Galle greift die eigenen Leberzellen an und wandelt sie im Laufe der Zeit in Narbengewebe (Zirrhose) um.

Erhöhte Werte des Enzyms Alkalische Phosphatase (ALP) in Routineblutuntersuchungen wecken den Verdacht. Eine endgültige Diagnose wird gestellt, wenn ein Autoantikörper namens AMA (Antimitochondrialer Antikörper) im Blut positiv getestet wird; manchmal ist eine Leberbiopsie erforderlich.

Es gibt keine Therapie, welche die Genetik des Immunsystems verändert. Die Patienten erhalten lebenslang ein galleverdünnendes Medikament namens UDCA (Ursodeoxycholsäure). Dieses Medikament reinigt die toxische Galle und stoppt die Leberschädigung. Bei Zirrhose-Patienten im Endstadium, die nicht auf Medikamente ansprechen, ist die Lebertransplantation die einzige Lösung.