Allgemeine Informationen zur Sklerodermie
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um eine chronische rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der eine Fehlsteuerung des Immunsystems die Fibroblasten dazu anregt, massiv das Strukturprotein 'Kollagen' zu produzieren. Dies führt dazu, dass Haut, Blutgefäße und innere Organe extrem verhärten, verholzen und ihre natürliche Elastizität komplett verlieren.
Lokalisierte Sklerodermie (Morphea): Betrifft ausschließlich die Haut. Es bilden sich verhärtete, verdickte Hautareale, ohne jegliche Beteiligung der inneren Organe.
Systemische Sklerose: Dies ist die weitaus gefährlichere, generalisierte Form, bei der neben der Haut auch lebenswichtige innere Organe wie Lunge, Herz, Nieren und die Speiseröhre fibrosieren (verhärten) und ihre Funktion verlieren.
Die früheste pathologische Veränderung sind massive Gefäßspasmen (Krämpfe) der kleinen Blutgefäße in den Fingern und Zehen. Bei Kälteexposition oder Stress färben sich die Finger innerhalb von Sekunden leichenblass (Mangeldurchblutung), dann violett und schließlich leuchtend rot (Rückstrom des Blutes). Dies wird als Raynaud-Phänomen bezeichnet und ist bei über 90 % der Patienten das initiale Symptom.
Die Haut wird zunehmend straff, unelastisch, verdickt und glänzend. Durch die starke Schrumpfung der Haut im Gesichtsbereich werden die Lippen extrem schmal, der Patient kann den Mund nicht mehr vollständig öffnen (Mikrostomie) und die Mimikfalten verschwinden gänzlich, was zu einem typischen 'maskenhaften' Gesichtsausdruck führt.
Die Diagnostik beginnt durch einen Rheumatologen, der die Hautbeschaffenheit (insbesondere wurstförmig geschwollene und verhärtete Finger) klinisch beurteilt. Der serologische Nachweis spezifischer Autoantikörper (wie Anti-Scl-70 und Antizentromer-Antikörper) in Kombination mit einer Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes (zur Untersuchung der feinen Blutgefäße) sichert die Diagnose.
Es gibt keine kurative Therapie, die den Fibrosierungsprozess vollständig stoppt. Die Behandlung wird individuell auf den jeweiligen Organbefall abgestimmt. Um die Durchblutung zu verbessern und das Raynaud-Syndrom zu lindern, werden gefäßerweiternde Medikamente (Vasodilatatoren) eingesetzt. Bei Befall der Speiseröhre werden hochdosierte Magensäureblocker (PPI) verabreicht. Zur Verlangsamung der Lungenfibrose oder Nierenbeteiligung kommen gezielte Immunsuppressiva und Kortikosteroide zur Anwendung.
Die Inhalte unserer Gesundheitsbibliothek dienen nur zu Informationszwecken und basieren auf wissenschaftlichen Daten zum Zeitpunkt der Aufzeichnung. Bei Fragen, Bedenken, Diagnosen oder Behandlungen bezüglich Ihrer Gesundheit wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder eine Gesundheitseinrichtung.
