Allgemeine Informationen zu Morbus Stargardt
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um eine genetische Netzhautdystrophie, bei der die Photorezeptorzellen in der Makula (gelber Fleck) – dem zentralen Bereich der Netzhaut, der für das Erkennen feiner Details und Farben zuständig ist – absterben (Degeneration). Dieser Zelltod wird durch die toxische Ansammlung eines Abfallprodukts namens Lipofuszin verursacht, welches durch eine Mutation im ABCA4-Gen entsteht.
Die altersbedingte Makuladegeneration (AMD) tritt in der Regel erst nach dem 60. Lebensjahr auf und wird stark durch Umweltfaktoren geprägt. Morbus Stargardt hingegen ist eine rein genetisch bedingte Erkrankung, deren erste Symptome sehr früh, meist im Kindes- oder frühen Jugendalter (zwischen 10 und 20 Jahren), in Erscheinung treten.
Das Leitsymptom ist die allmähliche Entstehung eines unscharfen, grauen oder schwarzen Flecks (Skotom) exakt in der Mitte des Sichtfeldes. Das betroffene Kind hat große Schwierigkeiten, die Tafel in der Schule zu lesen, kann Gesichter nicht mehr scharf erkennen und verliert die Brillanz bei der Farbwahrnehmung (insbesondere bei Rot-Grün-Tönen).
Nein. Die Erkrankung zerstört ausschließlich das zentrale, scharfe Sehen. Das periphere (seitliche) Sehen bleibt vollständig intakt und gesund. Daher erlebt der Patient nie die totale Finsternis einer absoluten Erblindung, die einen Blindenstock erfordert; er kann sich zu Hause oder auf der Straße selbstständig orientieren. Feinarbeiten (wie Lesen, das Einfädeln einer Nadel) oder das Autofahren werden jedoch unmöglich.
Bei der Augenhintergrunduntersuchung (Funduskopie) erkennt der Augenarzt charakteristische gelblich-weiße, fischschuppenartige (pisciforme) Ablagerungen (Flecks) rund um die Makula. Zur endgültigen Sicherung der Diagnose und Bestimmung des genauen Ausmaßes werden die Optische Kohärenztomographie (OCT), die Fluoreszenzangiographie (FFA) sowie genetische DNA-Tests eingesetzt.
Aktuell existieren weder Medikamente noch operative Verfahren, die die Krankheit stoppen oder rückgängig machen könnten (Gentherapie-Studien laufen). Äußerst wichtig: Im Gegensatz zu vielen anderen Augenerkrankungen ist für diese Patienten die EINNAHME VON VITAMIN A (Nahrungsergänzungsmittel) ABSOLUT KONTRAINDIZIERT. Überschüssiges Vitamin A beschleunigt die toxische Einlagerung von Lipofuszin massiv und lässt die Erkrankung rasend schnell voranschreiten. Die Behandlung konzentriert sich auf die optische Rehabilitation durch spezielle Kantenfilterbrillen (UV-Schutz) und stark vergrößernde Lupen (Low-Vision-Hilfsmittel).
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