Allgemeine Informationen zum Zollinger-Ellison-Syndrom
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist eine Krankheit, bei der Tumoren (Gastrinome), die sich in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm bilden, das Hormon 'Gastrin' in übermäßigen Mengen in den Blutkreislauf pumpen. Dies veranlasst den Magen dazu, unkontrolliert extreme Mengen an Magensäure zu produzieren, was im Grunde dazu führt, dass der Verdauungstrakt sich selbst verdaut.
Gewöhnliche Geschwüre treten vereinzelt auf und heilen mit normalen Magenschutzmitteln (Säureblockern/PPI) leicht ab. Bei diesem Syndrom hingegen gibt es zahlreiche, riesige Geschwüre im Magen und Darm, die stark zu Blutungen/Durchbrüchen neigen und auf normale Medikamentendosen überhaupt nicht ansprechen.
Schwere Magen-/Bauchschmerzen, die den Patienten nachts aus dem Schlaf reißen, chronischer, wässriger und fettiger Durchfall (Steatorrhoe), bedingt durch die Zerstörung der Verdauungsenzyme durch die Magensäure, Sodbrennen (Reflux) und Bluterbrechen.
Ja, etwa 60 bis 70 % dieser Tumoren sind bösartig (maligne). Sie wachsen zwar in der Regel langsam, bergen jedoch ein erhebliches Risiko, im Laufe der Zeit in die regionalen Lymphknoten und die Leber zu streuen (Metastasen zu bilden).
Der Verdacht entsteht, wenn bei der Endoskopie zahlreiche atypische oder therapieresistente Geschwüre festgestellt werden. Im Blut wird der Nüchtern-Gastrin-Spiegel gemessen (dieser ist extrem hoch). Zur Bestätigung wird ein Sekretin-Provokationstest durchgeführt. Um die genaue Lage des Tumors zu finden, werden Endoskopischer Ultraschall (EUS) und PET-CT (z. B. Gallium-68 DOTATATE) eingesetzt.
Um die lebensbedrohliche Säureproduktion zu unterdrücken und den Magen-Darm-Trakt zu retten, werden lebenslang Magenschutzmittel (Protonenpumpenhemmer - PPI) in extrem hohen Dosen verabreicht – oft das 3- bis 4-fache der Dosis normaler Ulkuspatienten. Ist der Tumor an einer einzigen Stelle lokalisiert und hat nicht gestreut, wird er chirurgisch vollständig entfernt, wodurch die Krankheit zu 100 % geheilt werden kann.
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