Allgemeine Informationen über Amyloidose
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um eine systemische Erkrankung, bei der abnorm strukturierte (gefaltete) Amyloid-Proteine, die der Körper nicht abbauen kann, sich zwischen den Zellen in Geweben und Organen ablagern, was zur Verhärtung und zum Versagen des Organs führt.
Der primäre Typ (AL) entwickelt sich durch eine Erkrankung, die der krebsartigen Entartung von Plasmazellen im Knochenmark ähnelt, während sich der sekundäre Typ (AA) als Folge von lang anhaltenden chronischen Infektions-/Entzündungskrankheiten wie Rheumatoider Arthritis oder FMF entwickelt.
Sie variieren je nach betroffenem Organ. Bei einer Ablagerung in den Nieren treten schwere Ödeme in den Beinen und schaumiger Urin (Protein) auf; im Herzen kommt es zu Atemnot, Herzrhythmusstörungen und Müdigkeit. Es kann auch eine Vergrößerung der Zunge (Makroglossie) verursachen.
Bei klinischem Verdacht wird eine endgültige Diagnose durch Anfärbung und Untersuchung einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Unterhautfettgewebe, der Niere oder dem Darm im Labor mit einem speziellen Farbstoff namens 'Kongorot' gestellt.
Die Behandlung richtet sich nach der Art des Amyloid-Proteins. Beim AL-Typ werden Chemotherapie oder Stammzelltransplantation eingesetzt; beim AA-Typ werden Medikamente verabreicht, die die zugrunde liegende entzündliche Erkrankung (z. B. Rheuma) unterdrücken.
Es ist sehr schwierig, das angesammelte Amyloid-Protein aus den Organen zu entfernen. Die Behandlungen zielen im Allgemeinen darauf ab, die Neuproduktion von Proteinen zu stoppen und die betroffenen Organe (Herz, Nieren) zu unterstützen.
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