Allgemeine Informationen über das Hereditäre Angioödem
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um das Auftreten plötzlicher, wiederkehrender und schwerer Ödeme (Schwellungen) in den Haut- und Schleimhautgeweben als Folge eines Mangels an einem genetischen Protein, das den Flüssigkeitsaustritt und die Gewebeschwellung im Körper kontrolliert.
Allergische Ödeme jucken und gehen mit roten Nesselsucht-Flecken (Urtikaria) auf der Haut einher. Beim hereditären Angioödem hingegen behält die Haut ihre normale Farbe, juckt niemals (ist nur gespannt) und reagiert nicht auf klassische Allergiemedikamente (Antihistaminika, Kortison, Adrenalin).
Leichte physische Traumata (z.B. Zahnziehen), starker emotionaler Stress, Infektionen und die Einnahme bestimmter Blutdruckmedikamente aus der Gruppe der ACE-Hemmer sind die wichtigsten Auslöser von Anfällen.
Wenn die Schwellung an den Armen oder Beinen auftritt, verursacht sie nur eine Formveränderung und ein Spannungsgefühl. Entwickelt sich das Ödem jedoch im Rachen (Larynx), kann es die Atemwege innerhalb von Sekunden mechanisch verschließen und zum Ersticken führen.
Wenn die Schwellung in der Darmwand auftritt, führt dies zu extrem starken, krampfartigen Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, die einem Blinddarmdurchbruch ähneln können. Solche Patienten können fälschlicherweise unnötigen Bauchoperationen unterzogen werden.
Da Allergiemedikamente während eines akuten Anfalls nicht wirken, wird dem Patienten direkt intravenös 'C1-Inhibitor-Konzentrat' oder ein Bradykinin-Rezeptor-Antagonist (Icatibant) verabreicht, um die Schwellung schnell zum Abklingen zu bringen. Bei Patienten mit häufigen Anfällen werden vorbeugende Medikamente verschrieben.
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