PFAPA-Syndrom

Benannt nach seinen englischen Anfangsbuchstaben (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis), ist es das häufigste autoinflammatorische Syndrom bei Kindern, das mit regelmäßigen Fieber- und Hals-/Mundentzündungsschüben einhergeht.

Sie treten fast wie ein Uhrwerk auf. Während das Kind völlig gesund ist, erlebt es alle 3-4 Wochen (meist alle 21-28 Tage) plötzlich hohe Fieberschübe, die auf 39-40 Grad Celsius ansteigen und etwa 4-5 Tage andauern.

Bei einer normalen Halsentzündung senkt die Gabe von Antibiotika das Fieber und heilt die Krankheit. Da PFAPA-Schübe nicht bakteriellen Ursprungs sind, reagieren sie absolut nicht auf Antibiotika, und selbst fiebersenkende Mittel bringen keinen nennenswerten Nutzen.

Nein. Im Gegensatz zu FMF (Familiäres Mittelmeerfieber) verursacht es keine schweren Organschäden oder Wachstumsverzögerungen. Außerhalb der Schübe ist das Kind völlig gesund, und die Krankheit verschwindet in der Regel von selbst, wenn das Kind das Teenageralter erreicht.

Es gibt keinen spezifischen Bluttest. Die Diagnose wird anhand der Regelmäßigkeit der Schübe, negativer Rachenabstriche (Fehlen von Bakterien) und der klinischen Beobachtung klassischer Symptome (Mundgeschwüre, geschwollene Halslymphknoten) durch den Arzt gestellt.

Zu Beginn eines Schubs senkt eine einmalige, niedrig dosierte orale Kortisongabe (Steroid) das Fieber innerhalb weniger Stunden auf wundersame Weise auf Null; dies dient sowohl als Behandlung als auch als Bestätigung für die PFAPA-Diagnose. Bei Kindern, die sehr häufige Schübe erleiden und deren Lebensqualität stark eingeschränkt ist, beseitigt die chirurgische Entfernung der Mandeln (Tonsillektomie) die Krankheit meist vollständig.