Allgemeine Informationen über Primär sklerosierende Cholangitis
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es ist eine schwere Lebererkrankung, gekennzeichnet durch chronische Entzündung der Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber (einschließlich des Hauptganges), die Narben hinterlässt (Sklerose), sich verdickt und verstopft.
PBC betrifft nur die kleinen, innersten Gänge der Leber und ist bei Frauen häufiger. PSC hingegen betrifft sowohl innere als auch große äußere Gallengänge und wird meist bei jungen Männern beobachtet.
Dies ist der interessanteste Aspekt der Krankheit. Etwa 70-80 % der PSC-Patienten leiden gleichzeitig an Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn, die den Dickdarm betreffen. Es wird angenommen, dass es eine immunsystembasierte Verbindung zwischen beiden gibt.
Das Frühstadium ist stumm. Wenn sich die Gänge verengen und die Galle nicht mehr abfließen kann, kommt es zu ausgeprägter Gelbsucht (Ikterus) der Haut und Augen, dunklem Urin, hellem Stuhl, starkem Juckreiz, Schmerzen im rechten Oberbauch und Fieber (Cholangitisschübe).
Ja, das ist die am meisten gefürchtete Komplikation der Krankheit. Das Risiko, ein Cholangiokarzinom (Gallengangskrebs) in den Gallengängen oder der Gallenblase zu entwickeln, ist bei PSC-Patienten im Vergleich zur normalen Bevölkerung recht hoch, weshalb eine strenge MRT-Überwachung durchgeführt wird.
Es gibt kein bewährtes Medikament (wie UDCA), das die Krankheit aufhält. Verstopfte große Gänge werden bei einem endoskopischen Verfahren namens ERCP, das über den Magen erfolgt, mit einem Ballon geweitet oder mit einem Stent versehen. Wenn die Krankheit zur Zirrhose fortschreitet, ist eine Lebertransplantation zwingend erforderlich.
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