Allgemeine Informationen über Idiopathische Lungenfibrose
Krankheitsdetails und Häufig Gestellte Fragen
Es ist der Prozess, durch den das Lungengewebe, das sich eigentlich wie ein weicher Schwamm dehnen sollte, aus unbekannten Gründen (idiopathisch) mit dickem Narbengewebe (fibrotischem Gewebe) bedeckt wird, sich verfestigt und seine Fähigkeit zum Atmen verliert.
Bei der idiopathischen Form (IPF) kann keine eindeutige Ursache gefunden werden. Genetische Veranlagung, fortgeschrittenes Alter und vor allem jahrelanges RAUCHEN sind jedoch die größten Auslöser. (Wenn die Ursache der Verhärtung das Einatmen von Asbest, Kieselsäure oder Kohlenstaub ist, handelt es sich nicht um IPF, sondern um eine 'Pneumokoniose/Berufskrankheit'. Auch Krankheiten wie rheumatoide Arthritis können eine Fibrose verursachen).
Die Krankheit entwickelt sich über die Jahre sehr schleichend. Sie hat zwei Hauptsymptome: 1) Ein hartnäckiger, trockener REIZHUSTEN ohne Auswurf. 2) ATEMNOT (Lufthunger), die zunächst beim Treppensteigen oder bergauf Gehen beginnt, später aber sogar beim Anziehen auftritt.
Da die Lunge nicht genügend Sauerstoff an den Körper sendet, verbreitern sich im Laufe der Jahre die Finger- und Zehenspitzen (Nagelbetten) des Patienten und werden uhrglasförmig oder trommelschlägelartig. Dies ist die offensichtlichste äußerliche Manifestation des chronischen Sauerstoffmangels.
Wenn ein Lungenfacharzt Ihren Rücken abhört, hört er jedes Mal, wenn sich die versteifte Lunge öffnet, ein sehr typisches Knistern, genau wie das Geräusch eines sich öffnenden Klettverschlusses (Sklerosiphonie). Die endgültige Diagnose wird mit einer hochauflösenden Computertomographie (HRCT) der Lungen gestellt. Das CT zeigt deutlich, wie die äußeren Teile der Lunge ein 'Wabenmuster' annehmen.
Fibrose (Narbengewebe) ist dauerhaft; kein Medikament oder Cortison kann eine versteifte Lunge in ihren früheren weichen Zustand ZURÜCKVERSETZEN. Unbehandelt verläuft die Krankheit innerhalb von 3-5 Jahren tödlich.
Dank der medizinischen Revolution der antifibrotischen Medikamente (Pirfenidon und Nintedanib) wird der Narbenbildungsprozess in der Lunge heute jedoch weitgehend gestoppt oder deutlich verlangsamt. Die Patienten erhalten ein Sauerstoffgerät (Konzentrator) für den lebenslangen Gebrauch. Für Patienten im Endstadium unter 65 Jahren, bei denen Medikamente nicht ausreichen, ist die einzige endgültige Lösung eine Lungentransplantation.
Die Inhalte unserer Gesundheitsbibliothek dienen nur zu Informationszwecken und basieren auf wissenschaftlichen Daten zum Zeitpunkt der Aufzeichnung. Bei Fragen, Bedenken, Diagnosen oder Behandlungen bezüglich Ihrer Gesundheit wenden Sie sich bitte an Ihren Arzt oder eine Gesundheitseinrichtung.
