Allgemeine Informationen zur Von-Willebrand-Krankheit
Krankheitsdetails und häufig gestellte Fragen
Es handelt sich um eine angeborene Blutungsstörung, die durch einen angeborenen Mangel oder einen Defekt des 'Von-Willebrand'-Proteins verursacht wird, das die Blutgerinnung ermöglicht und den Blutplättchen (Thrombozyten) hilft, an der verletzten Gefäßoberfläche zu haften.
Hämophilie tritt häufiger bei Männern auf und verursacht tiefe und schwere Blutungen in Gelenke/Muskeln. Das Von-Willebrand-Syndrom hingegen ist die weltweit häufigste Blutungsstörung, die bei Frauen und Männern gleichermaßen auftritt; Blutungen treten hierbei vorwiegend an den Schleimhäuten (Nase, Zahnfleisch, Gebärmutter) und auf der Haut auf.
Häufiges und schwer zu stillendes Nasenbluten, langanhaltendes Zahnfleischbluten beim Zähneputzen, große blaue Flecken auf der Haut selbst bei einem kleinen Stoß sowie kleine Schnittwunden (Rasieren, Papierschnitte), die stundenlang bluten.
Die Krankheit führt insbesondere bei Frauen zu einer schweren Blutarmut (Anämie) und einer verminderten Lebensqualität aufgrund der monatlich auftretenden, extrem starken und länger als 7 Tage andauernden Menstruationsblutungen (Menorrhagie).
Ein einfaches Blutbild (Hämogramm) ist oft völlig unauffällig und die Krankheit bleibt verborgen. Im Verdachtsfall stellt ein Facharzt für Hämatologie die endgültige Diagnose, indem er das Von-Willebrand-Faktor-Antigen (vWF:Ag) und die Faktoraktivität im Blut misst.
In leichten Fällen ist keine tägliche Behandlung erforderlich; es wird lediglich vor kleineren Operationen oder Zahnextraktionen ein blutstillendes Medikament (Tranexamsäure etc.) eingenommen. In ausgeprägteren Fällen kann Desmopressin (DDAVP) als Nasenspray oder intravenös verabreicht werden. Bei sehr schweren Formen wird direkt ein Faktorkonzentrat (Serum) verabreicht.
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